Mengenal Lebih Mendalam Penyakit Pemfigus Vulgaris

Mengenal Lebih Mendalam Penyakit Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun berat yang jarang, di mana lepuh dengan berbagai ukuran pecah pada kulit dan pada lapisan mulut dan selaput lendir lainnya. Pemfigus vulgaris terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang protein di lapisan atas kulit. Orang memiliki lepuh parah di mulut dan di area lain dari tubuh, dan kadang-kadang lembaran kulit mengelupas.

Dokter dapat mendiagnosis pemfigus vulgaris dengan memeriksa sampel kulit di bawah mikroskop. Pengobatan biasanya melibatkan kortikosteroid atau obat yang menekan sistem kekebalan tubuh. Pemfigus berkembang paling sering pada orang paruh baya atau lebih tua, yang mempengaruhi jumlah pria dan wanita yang sama. Ini jarang berkembang pada anak-anak.

Dalam penyakit autoimun ini, sistem kekebalan tubuh, yang biasanya melindungi tubuh terhadap penjajah asing, secara keliru menyerang sel-sel tubuh sendiri — dalam hal ini, kulit. Antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh menyerang protein spesifik yang menghubungkan sel-sel epidermis (sel-sel di lapisan atas kulit) satu sama lain. Ketika hubungan ini terganggu, sel-sel terpisah satu sama lain dan dari lapisan bawah kulit, dan lepuh terbentuk. Lepuh yang tampak serupa terjadi dengan kelainan kulit yang kurang berbahaya yang disebut pemfigoid bulosa.

Gejala

Gejala utama pemfigus vulgaris adalah timbulnya lepuh yang jelas, lunak, dan menyakitkan (terkadang lunak) dengan berbagai ukuran. Selain itu, lapisan atas kulit dapat terlepas dari lapisan bawah sebagai respons terhadap sedikit jepitan atau gesekan, menyebabkannya terkelupas dalam lembaran dan meninggalkan area yang menyakitkan pada kulit terbuka (erosi).

Lepuh sering kali pertama muncul di mulut dan segera pecah, membentuk luka yang menyakitkan (borok). Lebih banyak lepuh dan bisul dapat terjadi sampai seluruh lapisan mulut terpengaruh, menyebabkan kesulitan menelan, makan, dan minum. Lepuh juga terbentuk di tenggorokan.

Lepuh dapat terbentuk pada kulit dan pecah, meninggalkan luka mentah, menyakitkan, berkulit. Orang tersebut umumnya merasa sakit. Lepuh dapat menyebar dan, sekali pecah, mereka dapat terinfeksi. Ketika parah, pemfigus vulgaris sama berbahayanya dengan luka bakar serius. Mirip dengan luka bakar, kulit yang rusak mengeluarkan banyak cairan dan rentan terhadap infeksi oleh banyak jenis bakteri. Tahukah kamu

Pemfigus vulgaris seringkali berakibat fatal tanpa pengobatan, tetapi 85 hingga 95% orang bertahan hidup jika mereka menerima pengobatan.

Diagnosa

Biopsi kulit

Dokter biasanya mengenali pemfigus vulgaris dengan lepuh khasnya, tetapi kelainan didiagnosis dengan pasti dengan memeriksa sampel kulit di bawah mikroskop (biopsi kulit). Kadang-kadang dokter menggunakan pewarna kimia khusus yang memungkinkan endapan antibodi terlihat di bawah mikroskop (disebut uji imunofluoresensi). Dokter membedakan pemfigus vulgaris dari pemfigoid bulosa dengan memperhatikan lapisan kulit yang terlibat dan penampilan khusus dari endapan antibodi.

Prognosa

Tanpa pengobatan, pemfigus vulgaris seringkali berakibat fatal, biasanya dalam 5 tahun. Pengobatan sangat meningkatkan kelangsungan hidup, tetapi kemungkinan kematian masih sekitar dua kali lipat dari populasi umum. Risiko kematian dan komplikasi parah cenderung lebih tinggi jika orang memiliki pemfigus vulgaris yang luas, memerlukan kortikosteroid dosis tinggi atau obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh untuk mengendalikan gangguan, atau memiliki gangguan serius lainnya.

Pengobatan

  • Kortikosteroid (oral atau intravena)
  • Antibiotik dan balutan pelindung untuk lecet yang pecah
  • Seringkali imunosupresan atau imun globulin mengurangi penggunaan kortikosteroid

Orang yang memiliki penyakit sedang hingga parah dirawat di rumah sakit. Di rumah sakit, permukaan kulit mentah membutuhkan perawatan yang luar biasa, mirip dengan perawatan yang diberikan kepada orang dengan luka bakar parah. Antibiotik mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi pada lepuh yang pecah. Dressing dapat melindungi area yang kotor dan mengalir.

Kortikosteroid dosis tinggi adalah pengobatan utama. Mereka diambil melalui mulut (oral) atau, jika orang tersebut dirawat di rumah sakit, dapat diberikan melalui vena (intravena). Jika penyakit ini dikendalikan, dosis kortikosteroid dikurangi secara bertahap (meruncing).

Jika orang tersebut tidak menanggapi pengobatan atau penyakitnya melebar ketika dosisnya dikurangi, obat yang menekan sistem kekebalan (imunosupresan), seperti azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclosporine, atau rituximab, juga diberikan. Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh juga dapat diberikan untuk mengurangi kebutuhan kortikosteroid pada orang yang membutuhkan kortikosteroid untuk waktu yang lama atau pada dosis tinggi. Globulin imun yang diberikan oleh vena adalah pengobatan lain yang dapat digunakan untuk pemfigus vulgaris yang parah.

Sumber :

https://www.mayoclinic.org

https://www.aad.org

https://www.msdmanuals.com

sumber gambar

https://www.halodoc.com

shares